Funda BAŞTUĞ, Hakan POYRAZOĞLU, Zübeyde GÜNDÜZ, Sebahat TÜLPAR, Ruhan DÜŞÜNSEL

Anahtar Kelimeler: Juvenil; lupus nefriti; sonuç; sistemik lupus eritematosus; tedavi

Özet

Amaç: Bu çalışmada Türk çocuklarda juvenil sistemik lupus eritematozusa (JSLE) ilişkin temel klinik ve laboratuvar özellikler ve yanı sıra morbidite ve mortalitenin tanımlanması amaçlandı.

Hastalar ve yöntemler: Otuz JSLE'li çocuk (27 kız, 3 erkek; ort. tanı yaşı 12.3 yıl; dağılım 3-16 yıl) retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların hepsi SLE tanısına ilişkin revize edilmiş 1982 Amerikan Romatoloji Birliği kriterlerini karşılamaktaydı ve 16 yaşından önce hastalığın klinik bulgularını sergilemişti.

Bulgular: Ortalama takip süresi 2.9 yıl (dağılım 2 ay-10 yıl), tanı öncesi semptomların ortalama süresi ise 3.3 ay (dağılım 2 gün-2 yıl) idi. Hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin sıklığı şöyle idi: eritematöz malar döküntü 17 (%56), discoid döküntü bir (%3.3), fotosensitivite 16 (%53.3), oral ülser sekiz (%26.7), kas-iskelet tutulumu 26 (%87), serözit 13 (%43), hematolojik anormallikler 21 (%70), renal tutulum 17 (%56), antinükleer antikor pozitifliği 27 (%93), pulmoner tutulum sekiz (%27), kardiyovasküler hastalık yedi (%23) ve merkezi sinir sistemi tutulumu yedi (%23) hastada görüldü. İzlem sırasında üçü böbrek yetmezliğinden, biri sepsisten olmak üzere dört hasta öldü (%13). Çalışma sırasında iki hasta tedavisiz remisyonda, 22 hasta ise tedavi ile remisyonda takip edilmekte idi. İki hasta ise takipten çıkmış idi.

Sonuç: Juvenil sistemik lupus eritematozus ciddi, multisistemik bir organ hastalığıdır. JSLE erken tanı ve tedavi ile yüksek bir remisyon oranı sergilemesine karşın, hala önemli bir mortalite oranına sahiptir.